Copyright (C) 2020 メディログ−病気の症状や原因、治療法を分かりやすく All Rights Reserved. 慢性活動性ebウイルス感染症の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。

", 研究奨励分野 研究班名簿・疾患概要(21年度) 102 慢性活動性EBウイルス感染症 概要, 研究奨励分野 研究班名簿・疾患概要(21年度) 102 慢性活動性EBウイルス感染症 名簿, 難治性疾患研究班情報(研究奨励分野)》 慢性活動性EBウイルス感染症(平成22年度), https://ja.wikipedia.org/w/index.php?title=慢性活動性EBウイルス感染症&oldid=80194106. 5歳以下の子供であればおよそ半数の50%、成人であれば90%以上もの人が感染している, 感染したTリンパ球やNK細胞といったリンパ球が増殖して体の中で悪さをすることで、体には様々な症状が現れるようになる, 最終的には心臓や肝臓、腎臓などの臓器がまともに働かなくなったり、悪性リンパ腫や白血病などのガンが全身に広がる, 蚊に刺された時に水ぶくれが出来たり、刺された後に発熱したりする場合には蚊アレルギーの可能性がありますの. 慢性活動性EBウイルス感染症はChronic Active Epstein-Barr Virus infectionの頭文字を取って、CAEBVと略されることがあります。 慢性活動性EBウイルス感染症とは、伝染性単核球症 に良く似た症状、さまざまな臓器障害が数ヶ月以上続く、重症で予後不良の疾患です。 「慢性活動性ebウイルス感染症(caebv)」は、医師や医療職の間でもあまり知られていないとても珍しい感染症の1つです。 「ザ!世界仰天ニュース」で取り上げられた声優の松来未祐(まつきみゆ)さんの闘病生活は・・・ 「ebウイルス感染症」は、聞き慣れない病名で育児書などでもあまり見かけない病気かもしれません。最近ではネットで症状などから検索されることが多くなり、「ウイルス」「感染症」などと聞いて、「うちの子は大丈夫?」と心配になるママもいるようです。

従来はリスクの高い治療法で、感染症、前処置の抗癌剤に起因する合併症、ドナー免疫細胞による臓器障害(GVHD)などの複合要因でときに死に至るほか、移植後には成長ホルモンや性ホルモンの分泌不全、不妊など、犠牲も多い治療法でした。2000年代に入ると薬剤の進歩により、前処置の強度を減じても移植治療が成功するばかりか、移植中のQOL(生活の質)も改善し、移植後のホルモンや生殖能の保持もある程度期待できるようになってきました。, "EBV-associated T/NK-cell lymphoproliferative diseases in nonimmunocompromised hosts: prospective analysis of 108 cases.". 【小児科医が解説】ebウイルスとはヘルペスウイルスの一種。ヒトに感染すると、発熱や発疹、リンパ節腫脹、扁桃炎などを主症状とする「伝染性単核症」を発症します。通称「キス病」とも呼ばれます。慢性活動性ebウイルス感染症や蚊アレルギーなど、様々な病気の原因になることも。 慢性活動性EBウイルス感染症(まんせいかつどうせいイービーウイルスかんせんしょう、Chronic Active Epstein-Barr Virus infection:CAEBV)とは、ヘルペスウイルス科に属するEBウイルス(Epstein-Barr virus) が感染したTリンパ球やNKリンパ球の増殖が免疫系の制御が不十分となって誘発される高サイトカ … 「慢性活動性EBウイルス感染症(CAEBV)」は、医師や医療職の間でもあまり知られていないとても珍しい感染症の1つです。, 「ザ!世界仰天ニュース」で取り上げられた声優の松来未祐(まつきみゆ)さんの闘病生活は、記憶に新しいのではないでしょうか?, 今回は、そんな慢性活動性EBウイルス感染症の診断基準や症状、治療について、医療職目線から分かりやすくお伝えしていきたいと思います。, 松来未祐さんご本人も、生前に「慢性活動性EBウイルス感染症について知ってもらうことで1人でも多くの命を救いたい」とお話していたそうですので、少しでも多くの方に読んで頂き、広めることが出来れば幸いです。, 慢性活動性EBウイルス感染症(CAEBV)というのは、「EBウイルス」というヘルペスウイルスの一種が原因となって起こる難病です。, ヘルペスウイルスといえば、口唇ヘルペスなどの原因となるウイルスなので、知っている方も多いのではないでしょうか?, 口唇ヘルペスといえば誰にでも繰り返し起こるイメージがあるかと思うのですが、これは元々ウイルスに感染した状態で日々を過ごしているためです。, そして、それはEBウイルスも例外ではありません。つまり、EBウイルスは元々多くの人が既に感染しているウイルスなんです。, 具体的には、5歳以下の子供であればおよそ半数の50%、成人であれば90%以上もの人が感染していると考えられています。, ただ、ほとんどの人が感染しているとは言っても、実際に慢性活動性EBウイルスを発症するのはごく一部なんです。年間で言えば、日本の患者数はおよそ100人ほどと考えられていますね。, つまり、慢性活動性EBウイルスは誰でも発症する可能性のある病気で、自分自身の免疫力が落ちた時に発症してしまう潜伏するタイプの病気というわけですね。, 免疫力が低下する理由は色々と考えられますが、一般的に起こりやすいことで言えばストレスや疲労、病気などがきっかけになると考えられます。, 慢性活動性EBウイルス感染症は、一言で言ってしまえば体の免疫に関係する白血球の1つであるリンパ球に感染して発症する病気です。, 通常であれば、EBウイルスはこの中のBリンパ球に潜伏した状態で感染することが多く、この状態では慢性活動性EBウイルス感染症を発症することはありません。, ですが、ごくまれに免疫力の低下などによってTリンパ球やNK細胞といった別のリンパ球に感染してしまうことがあります。これが慢性活動性EBウイルス感染症ですね。, この感染したTリンパ球やNK細胞といったリンパ球が増殖して体の中で悪さをすることで、体には様々な症状が現れるようになるというわけです。, 上に書いたような症状が続いたり、繰り返し起こる場合には、慢性活動性EBウイルス感染症を発症している可能性があります。, 感染しているTリンパ球やNK細胞は元々炎症を引き起こす性質を持っているので、炎症による発熱やリンパの腫れ、体のだるさといった症状が現れやすいのが特徴です。, また、感染したリンパ球が体内に徐々に広がっていくことで、他にも色々な症状が現れるようになっていきます。, 放置してしまうと、最終的には心臓や肝臓、腎臓などの臓器がまともに働かなくなったり、悪性リンパ腫や白血病などのガンが全身に広がるという経過をたどります。, 「蚊アレルギー」というのは、蚊に刺された時に普通の人より激しい症状が出るアレルギーの一種です。, 実は、蚊アレルギーはEBウイルスが関係して起こる症状と考えられていて、慢性活動性EBウイルス感染症の人のおよそ30%に合併しているとされています。, 蚊に刺された時に水ぶくれが出来たり、刺された後に発熱したりする場合には蚊アレルギーの可能性がありますので、もし思い当たる場合には、他の症状が出ていないかチェックするようにしましょう。, このような症状が出ている場合には、一度病院で検査を受けた方が良いでしょう。何科か迷ったら子供の場合は「小児科」、大人の場合は「内科」を受診するようにしてください。, 初感染の時期や発症する時期は人によって違いますので、年齢を問わず検査を受けることをおすすめします。, 細かい検査内容については脱線するので省きますが、分かりやすく言ってしまえば専用の検査をしないと分からない病気ということですね。, しかも、症状の大半は風邪などでもみられるものですので、医師としても経過を診なければ判断が難しい病気でもあります。, つまり、早期に発見するためには、あなた自身が症状で疑いを持ち、医師に相談を投げかけることが大切と言えるでしょう。, お伝えした4つの症状のうち、1~2個でも当てはまる場合は相談をしてみることをおすすめします。, 「造血幹細胞移植(ぞうけつかんさいぼういしょく)」という方法で完治する可能性はあるのですが、まだ実際に治療をした人の数が少なく、完全な治療法とまでは言えないのが現状ですね。, この治療法では、今のところ治療してから3年後の生存率は90%以上と言われています。, ただ、抗がん剤を使ったり、リスクのある骨髄移植を行わなければならないことから、治療をためらう方も少なくありません。, しかし、造血幹細胞移植という治療は元気なうちにしか行えない治療法なので、悪化してからでは手遅れになります。, 慢性活動性EBウイルス感染症は確実に進行していく病気で、一度症状が落ち着いたように見えても再発を繰り返す病気です。, 今までは元気だったのに急に症状が悪化するということも多く、放置した場合の予後は良くありません。, 多臓器不全やがんなどにより、数年以内でおよそ50%の方が、10年以内にはほぼ100%の方が亡くなると考えられています。, つまり、慢性活動性EBウイルス感染症では、早期発見・早期治療が大切になります。気になる症状がある方は、ひとまず一度病院を受診するようにしてください。, 誰でも発症する病気にも関わらず予防接種などの予防法はなく、放置した場合の予後も良くありません。, 今回お伝えしたように早期発見・早期治療が重要になりますので、まずは気になる症状があれば、病院を受診して相談するようにしてくださいね。, 松来未祐さんのご冥福をお祈りするとともに、この記事が1人でも多くの早期発見に繋がることを祈っています。. 慢性活動性EBウイルス感染症(まんせいかつどうせいイービーウイルスかんせんしょう、Chronic Active Epstein-Barr Virus infection:CAEBV)とは、ヘルペスウイルス科に属するEBウイルス(Epstein-Barr virus) が感染したTリンパ球やNKリンパ球の増殖が免疫系の制御が不十分となって誘発される高サイトカイン血症である[1]。希ではあるが顕在化すると重篤な症状を起こす。, CAEBVがひとつの疾患単位として認知されたのは1987年頃であり[2]、本質的には白血球増殖性疾患である[3]。CAEBVは、血球貪食症候群を併発したり、最終的に多臓器不全や悪性リンパ腫などを発症することで高い致死率を示す疾患である。症例は日本をはじめとする東アジア地域に集中しており、欧米諸国では症例がないため研究が進んでいない[4]。日本での発症は年間数百名と推測されている[1]。, 全身症状を呈し疾患領域や診療科がひとつに特定できないため、確定診断の遅れになっていたが、 EBウイルス感染症研究会ら[5]の長年の研究活動を基礎に、2009年に発足した研究班[6]が学際的にまとめ、その成果は2016年、「慢性活動性EBウイルス感染症とその類縁疾患の診療ガイドライン 2016」[7]として発表された。, 難治性疾患克服研究事業の対象にされた[8]難病であるが、指定難病ではないため医療費の助成がされず、また、発見・確定診断が遅れる傾向にある[9]。近年、薬剤や造血幹細胞移植技術の進歩により、治療成績が向上している。, この経緯から日本ではあまり病気のことが知られなかったが、声優・松来未祐が罹患したことで広く知られることになった。病名を一切公表せずに闘病していたが、2015年10月27日に逝去。四十九日が経過した12月15日、両親と所属事務所の81プロデュースがブログで病名と闘病の経緯を公表し、最終的な死因が悪性リンパ腫だったことも併せて報告した[10]。, 慢性または反復性の伝染性単核球症様の症状が長期間継続し、抗EBウイルス抗体の異常なパターンを特徴とする疾患であり、発熱、肝脾腫、リンパ節腫脹も特徴に挙げられる[7]。, EBウイルスは大多数の人が感染を経験しているものの、通常は特に問題にはならずに済んでいる。EBウイルスはヒトの唾液の飛沫などを介し、幼少期から思春期にかけて自然に感染が起き、ヒトリンパ球内で増殖するが、体内の免疫機構により処理され、多くの場合 抗体が産生されて制御される。風邪症状や扁桃炎などの経過で数日で治癒し、不顕性感染で終わることが多い。一部の人では初感染時にその免疫反応が強く現れることにより、伝染性単核球症を発病するが、それでも数週の経過で自然治癒するため、問題とはならない。日本人の90%以上がEBウイルスに対する抗体を有しており、検査によって過去に感染をしていたと(つまり既感染パターンと)証明される。, 非常に希なケースとして、EBウイルスの初感染時(あるいは既感染のヒトにおいても)、免疫制御されていたウイルスが何らかのきっかけから体内で再活性化することで、持続的にリンパ球内に感染を生じて体内での免疫制御が不能となってしまうことがある。それにより、慢性的にウイルスが増殖活動し、重症化するということが起こる。これがCAEBVである。, この場合、EBウイルスの標的リンパ球はTリンパ球やNKリンパ球であるとされており、この点がBリンパ球を標的としたEBウイルス感染である伝染性単核球症と異なる。これに関しては、EBウイルスは初感染時あるいは再活性化時にはBリンパ球を標的とするが、その際に一部のウイルスがTリンパ球やNKリンパ球にも感染しているものと想定されており、これがCAEBV発病に関与しているとされるが、なぜ発病する人としない人がいるのか、そのメカニズムについてはまだ不明の点が多い。, 発病と蚊アレルギーとの関連が指摘されている[11][12]。NKリンパ球がEBウイルスに感染している人は、蚊にさされた後の皮膚が強くただれたり、潰瘍をきたしたりする(蚊アレルギー)ことが知られ、このような人では将来的に高確率で16歳前後にCAEBVやEBウイルス関連性悪性リンパ腫を発病するとされる[12]。, 上述のごとく小児期のEBウイルス感染がそのままCAEBV発病につながることが多いため、日本では小児科領域での研究・治療が進んでいる。しかし、生活習慣・環境の変化などから成人期での発病症例が徐々に増えていることは憂慮すべき事態であり、今後は内科領域での研究の進展が待たれる(成人症例は少なく症例蓄積ができないことに加え、高熱やリンパ節腫脹などの典型的症状をきたす症例以外にも、肝炎症状や横断性脊髄炎などの神経障害が前面に出る症例など多彩であることから、多くの症例が原因不明で診断がつかないまま各診療科に回されている可能性がある)。, 初感染では一過性のリンパ増殖性疾患が伝染性単核球症 (IM:infectious mononucleosis)症状として、発熱、急性咽頭炎、頸部リンパ節腫脹、肝脾腫(肝臓や脾臓の肥大)を呈し1〜3ヶ月で治癒する[2]。特徴的な症候は、脾機能亢進症、発疹、ぶどう膜炎、口腔内潰瘍、唾液腺炎、心筋炎、冠動脈瘤など。蚊刺過敏症や種痘様水疱症などの皮膚症状を伴うこともある[13]。3週以上にわたる38.3℃を超える原因不明の高熱、血球減少による貧血・出血症状、肝脾腫などがある。多くの場合は重篤な症状を呈するため、何らかの形で医療機関を受診し、血球分布の異常や肝障害の存在で発見される。, 感染リンパ球の髄液中への浸潤から神経障害を経て髄膜炎、脳炎、横断性脊髄炎を呈し、意識障害、痙攣、歩行障害などを呈する症例が報告されている。一方、激烈な症状をきたさず、慢性的な倦怠感などで現れることもあり、慢性疲労症候群と呼ばれている疾患概念の中にCAEBVの一部が含まれていることも、明らかとなっている。, CAEBVの2015年厚生労働省研究班による診断基準[7]は、以下の4項目をすべて満たすこととされている:, 検査としては血液中のEBウイルスのDNA定量(リアルタイムPCR法)が行われ、EBウイルスの増加がチェックされる[7]。, EBウイルス抗体検査は、EBVCA IgGの異常高値やEBNA陰性などの所見が得られることがあって診断の参考となるが、特異性は低い。末梢血や骨髄液中のリンパ球の増加、血球貪食症候群を呈している症例では、血球減少と骨髄中への(単球ではなく)の増生、可溶性IL-2レセプター高値、血清フェリチン高値などが見られる。, 上のような検査は自費診療のため高額で、患者にとって大きな負担になっている。それだけでなく、検査料が高いため検査せずに他の疾患と考えられたまま治療が続くうちに、症状が悪化しがちである。その意味で、早期発見を妨げている。一部の患者会では署名を集め、厚生労働省に対して疾患知識の周知の要望と合わせて難病指定等による患者負担の軽減の要望を行っている[14]。, 近年医療成績が向上した。造血幹細胞移植59例中、観察期間(の中央値)3年で66%が生存していたという2012年の報告がある[15]。また、「骨髄非破壊的同種造血幹細胞移植(RIST)」の場合に3年無病生存率が95.0±4.9%だったという2011年の報告がある[16]。大阪府立母子医療センターは2016年現在で造血幹細胞移植後4年生存者が91〜93%という成績を公表している[17]。同センターは治療について以下引用のように説明している。, まず免疫化学療法で病気の鎮静化を図り急変のリスクを回避します。次に感染細胞の減少を期待して多剤併用化学療法を行います。最後の造血幹細胞移植は、大量の抗癌剤(前処置)で感染細胞を含む自己の血液細胞を破壊するとともに、健常なドナーからいただいた造血幹細胞を投与し、健全な造血を回復させる治療法です。 ebウイルス関連リンパ増殖性疾患の病態と 治療 鈴木 律朗 要旨 ebウイルス関連リンパ増殖性疾患(ebv-lpd)は,ebウイルスが感染したリンパ球が体内で増殖する 疾患の総称である.慢性活動性(caebv),劇症型,進行性成人発症型(paebv),移植後(pt-lpd)と "Excellent outcome of allogeneic hematopoietic SCT with reduced-intensity conditioning for the treatment of chronic active EBV infection.